Neue serologische Marker zur Differentialdiagnose der Autoimmun-Enzephalitis/New serological markers for the differential diagnosis of autoimmune limbic encephalitis

Zusammenfassung In jüngster Zeit wurden mehrere Autoantikörper neu identifiziert, die eng mit verschiedenen Formen der Autoimmun-Enzephalitis assoziiert sind. Die Antikörper richten sich gegen Strukturen der Zelloberfläche von Neuronen: Glutamat-Rezeptoren (Typen NMDA und AMPA), GABAB-Rezeptoren sowie die Kaliumkanal(VGKC)-assoziierten Proteine LGI1 und CASPR2. Sie sind doppelt so häufig wie die klassischen paraneoplastischen Antikörper (Anti-Hu, -Yo, -Ri, -Ma, -CV2, -Amphiphysin), weniger eng mit einem Tumor assoziiert und die korrespondierenden klinischen Syndrome sprechen deutlich besser auf eine Immuntherapie an. Der monospezifische Nachweis dieser Autoantikörper in Serum oder Liquor der Patienten erfolgt vorwiegend durch indirekte Immunfluoreszenz, unter Verwendung transfizierter HEK293-Zellen, welche die Membran-assoziierten Zielantigene rekombinant exprimieren. Aufgrund symptomatischer Überlappungen der verschiedenen Krankheitsentitäten ist es sinnvoll, alle diese Parameter bei jedem Patienten parallel zu bestimmen (Autoantikörper-Profile). Eine rasche Diagnosestellung (maßgeblich unterstützt durch das serologische Labor), der unmittelbare Beginn immuntherapeutischer Intervention und, im Falle einer paraneoplastischen Ätiologie, die Entfernung des Tumors entscheiden die Prognose. Nach eigenen Untersuchungen findet man bei den neu identifizierten Autoimmun-Enzephalitis-Formen Antikörper gegen Glutamat-Rezeptoren (Typ NMDA) mit 42% am häufigsten. Ein Drittel der positiven Reaktionen wurde in der Laborpraxis durch einen Autoantikörper verursacht, dessen Bestimmung vom Kliniker nicht angefordert war: Das unterstreicht die Notwendigkeit, für diesen Diagnostik-Bereich wegen der gebotenen Eile multiparametrische serologische Testsysteme einzusetzen.